手部白癜风 http://pf.39.net/bdfyy/bdfzd/190531/7183165.html
“她那时候还太年轻，不知道所有命运赠送的礼物，早已在暗中标好了价格。”
浆细胞来源于B淋巴细胞，由骨髓多功能干细胞分化而来的B淋巴细胞接受抗原刺激后，经增殖、分化、成熟的过程，最终发展为具有合成和分泌免疫球蛋白能力的终末细胞--浆细胞。正常情况下。浆细胞是多克隆性，合成并分泌多克隆免疫球蛋白，以满足机体免疫应答反应的要求；病理情况下，病变克隆浆细胞恶性增殖，形成大量单克隆浆细胞合成和分泌大量单克隆免疫球蛋白，而正常多克隆浆细胞增生及多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，导致各种浆细胞疾病的发生。
01
—
浆细胞结构与功能
结构
原浆细胞
呈椭圆形，胞体较大，直径15-25um，核圆常偏于一侧，染色质呈粗颗粒网状，核仁1-2个清晰可见，胞质灰蓝色，无颗粒，近核处有一半圆形浅染区。
幼浆细胞
为原浆细胞和成熟浆细胞之间的中间型细胞，椭圆形，直径12-16um，核圆常偏于一侧，核染色质开始聚集并呈车轮状排列，可残存核仁，胞质增多呈灰蓝色，近核处有一半圆形浅染区，可有空泡或含较少数紫红色颗粒。
成熟浆细胞
圆形或卵圆形，直径9-20um，核圆，明显偏于一侧，染色质凝聚成快，车轮状排列。胞质丰富，因含核糖核酸蛋白而在瑞氏染色后呈深浅不一的蓝色，可有空泡或少数嗜天青颗粒，近核处有一明显半圆形空白区，系高尔基复合体所在处。
阴性反应：苏丹黑染色、过氧化物酶染色、糖原染色、非特异酯酶染色呈阴性反应。
阳性反应：b-葡萄糖醛酸酶和线粒体酶标记染色。
正常情况下，外周血见不到浆细胞，胸导管和淋巴液中也很少见到；
受抗原刺激后，浆细胞增多，在外周血及淋巴液中可见。
正常浆细胞免疫表型为CD38、CD.
功能
浆细胞的生物功能是合成、分泌免疫球蛋白，在体液免疫中起作用。
体内有5种免疫球蛋白IgG、A、M、E、D均由浆细胞合成。
IgG:主要的血清抗体，占80%，45%分布于血管内，55%在血管外，半衰期23天。IgG又可分为四种亚型：
IgG1：占65%；具有结合补体、通过胎盘和异型亲细胞抗体功能；
IgG2、IgG3：各占23%和8%，与补体结合能力差；
IgG4：不能与补体结合也不能通过胎盘。
IgA：占15%；分布于呼吸道、胃肠道，存在于初乳、泪滴、唾液、呼吸道分泌液、消化道分泌液等分泌液中，对细菌起调节作用而利于吞噬。
IgM：占5%；有很强凝集作用，是主要的凝集素，激活、结合补体，中和毒素，杀伤细菌、病毒。
IgE：正常情况下含量甚微，主要分布于组织中。可激活肥大细胞释放组胺引起过敏反应；也有抗寄生虫作用。
IgD：含量甚低，作用不清、非特异。
02
—
浆细胞疾病分类及诊断
浆细胞病分类
良性：
1、意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）
2、反应性浆细胞增多症
恶性：
1、浆细胞瘤
2、多发性骨髓瘤
3、巨球蛋白血症
4、重链病
5、淀粉样变性
6、单克隆轻链和重链沉积病
恶性浆细胞病共有的最为突出的特点：单克隆性。
MM诊断标准（WHO年）
无症状性骨髓瘤（冒烟型骨髓瘤，smolderingmyeloma,SMM）
1、血清M蛋白达到骨髓瘤水平（30g/L）
2、骨髓中有10%或更多克隆性浆细胞
3、无相关器官、组织损害或MM相关症状
症状性多发性骨髓瘤
1、血清或尿中存在M蛋白
2、骨髓中存在克隆性浆细胞或浆细胞瘤
3、有相关器官或组织损害（贫血、高钙血症、肾功能损伤、骨质病变）
大致发展路径
生发中心B细胞--MGUS--SMM--有症状骨髓瘤--继发性浆细胞白血病
感兴趣欢迎
转载请注明地址:
http://www.dgmoc.com/zcmbhl/98020.html
当前时间：