淋巴浆细胞淋巴瘤的小秘密

淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）由小淋巴细胞、淋巴浆细胞样淋巴细胞、浆细胞广泛增殖组成，很难与伴浆样分化的边缘带淋巴瘤区分。

淋巴浆细胞淋巴瘤是一种相对较少的亚类（占所有淋巴瘤的1%)。一些学者认为白血病化很常见，一些人却认为很少白血病化。

大多数淋巴浆细胞淋巴瘤的临床表现属于华巨球蛋白血症。然而LPL也可以表现为IgG表面免疫球蛋白增高，个别病例可以表现为γ重链病。

另一方面我们也不能忽视华巨球蛋白血症也可以表现为其它肿瘤形式，比如淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、边缘带淋巴瘤(MZL)、结外型边缘带淋巴瘤(ENMZL)、弥漫大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)、套细胞淋巴瘤(MCL)和滤泡性淋巴瘤(FL)。同时我们也要注意一些血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者可表现为IgM单克隆增高。

淋巴浆细胞淋巴瘤在初期可能会表现为淋巴结或骨髓累及。这两种不同的表现形式有不同的发病机理和细胞遗传学标记。

形态学

至于白血病化，LPL呈椭圆形，胞浆轻度嗜碱，核浓缩，通常在细胞核中没有核仁，有时呈现密集型的放射状核染质(“cartwheel”外观)。少数的分子有更加明显的浆细胞形态。和正常的淋巴细胞相比，流式细胞术物理参数有所增加。

LPL没有典型的标记特征，当分析免疫表型的时候，淋巴细胞应该和浆细胞分开单独研究。

肿瘤性淋巴细胞的免疫表型

LPL肿瘤性淋巴细胞醉常见的表型为(Fig.2.28):

sIgM+,sIgD+,cyIgM+,CD5－,CD10－,CD19+,CD20+,CD22+,CD23－,CD43－,CD79a+,CD－

图2.28红色细胞群为LPL的肿瘤性淋巴细胞表型。

不过对上述表型特征判断需要小心谨慎。尽管CD5、CD10和CD23通常都是阴性，但在个别病例中还是会出现表达，甚至同时出现两个或三个抗原表达。具体如下：

CD5抗原的频率为5%到20%

CD10抗原的频率为3%到10%

CD23抗原的频率为20%到61%，

表面和胞浆内免疫球蛋白

LPL淋巴细胞通常IgD和IgM表面免疫球蛋白阳性，胞浆内免疫球蛋白IgM阳性。不过其它免疫球蛋白亚类也可能会出现阳性。

值得注意的是IgG亚类的出现可以排除华氏巨球蛋白血综合征，但不能排除LPL。另一方面，胞浆内免疫球蛋白和IgM的表达不仅仅限于LPL，也可表达在一些B系的非霍奇金氏淋巴瘤。

B系抗原

CD19表达强度比正常的B淋巴细胞低。但是CD20和CD22的表达强度不一定，通常比典型的B-CLL高。

CD24通常表达。

和CD20相同，一些学者认为FMC7表达是异质性的，这种异质性对于鉴别LPL或华氏巨球蛋白血症和SLVL很有帮助。

对于CD的表述还存在一定的争议性。一些学者通过免疫组织化学或者流式技术检测到CD在相当多的LPL细胞中呈阳性。但是，在这些研究中，没有对淋巴细胞和浆细胞进行区分，或者用Ficoll提取导致某些细胞丢失。后来一些学者用更新的流式技术检测，发现至少在骨髓中，CD仅限于浆细胞，而不会表达在淋巴细胞上。

髓系抗原

研究发现CD11c抗原的频率为15%到81%

其他抗原

在一例病例中CD38表达为阳性，CD25和CD27常为阳性。

研究发现CD38抗原的频率为50%到70%。

LPL淋巴细胞CD85j呈阳性，CD49d、CXCR4高表达。CD通常为阴性。

肿瘤性浆细胞的免疫表型

在LPL中，肿瘤浆细胞的表达有CD19+,CD20+,CD38++,CD56–,CD45++,CD+，有时会存在CD5、CD22、FMC7的异常表达。

LPL中的肿瘤性浆细胞不表达CD。有两例LPL的肿瘤性浆细胞为CD19–，有趣的是在两种病例中表达的免疫球蛋白均为IgG。

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