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整理:陈雪艳深医院
审校:陈医院
提问:
1、骨髓瘤细胞与原始浆细胞能不能划等号?两者在细胞形态、临床意义之间有何差别?
陈雪艳-医院:骨髓瘤细胞不能和原、幼浆细胞划等号。
李婷-医院:不能划等号,有的骨髓瘤细胞并没有明显的原浆细胞。骨髓瘤细胞可以是原始、幼稚的,也可以是成熟的浆细胞。临床意义:骨髓瘤细胞是恶性的、克隆性的,需要做免疫固定电泳等与反应性浆细胞区别。
朱建锋-医院:骨髓瘤细胞在国外书籍上是比较少见的,一般都以浆细胞称呼,当然分了5~6种形态的浆细胞类型。我个人觉得骨髓瘤细胞这是国内大家的一种称呼,是不是不必去讨论这个名称了。
专家答复
肖继刚-中国医院:其实个人不太喜欢用骨髓瘤细胞这个词,浆细胞形态上简单分为原始、幼稚、成熟三个阶段。多发性骨髓瘤(MM)的诊断标准里,只要求了浆细胞的比例,而未要求一定为原始、幼稚浆细胞。只不过原始、幼稚浆细胞易见,MM的可能性更大。初诊的患者,形态学报告报出浆细胞比例,提示MM的可能性即可,尽量不要直接用骨髓瘤细胞这个词。
项喜喜主任-医院:骨髓瘤是单克隆异常浆细胞增生性疾病。骨髓瘤细胞包括原始浆细胞、幼稚浆细胞、成熟浆细胞,所以与原始浆细胞(指染色质细致,核仁明显,胞核居中)不能划等号,原始浆细胞形态只是骨髓瘤形态中的一种。一般来说,正常人骨髓中是没有原始浆细胞的,只可见小于2%的正常成熟浆细胞。
2、在浆细胞白血病中,原幼浆细胞还能称为骨髓瘤细胞吗?
岳保红主任-医院:MM继发的浆细胞白血病实质还是病理性的骨髓瘤浆细胞。单克隆浆细胞疾病还有别的,符合骨髓瘤临床特征,如CRAB,才考虑MM,确定了MM,这种浆细胞才是骨髓瘤细胞。
李婷-医院:浆白的浆细胞一般不叫骨髓瘤细胞吧。
王哲-医院:单克隆的浆细胞要除外LPL、MGUS、重链病、淀粉变性等其他浆细胞肿瘤。
陈佳宁-首都医科医院:(在“骨髓克隆性浆细胞≥10%或活检证实骨或髓外浆细胞瘤”的前提下)不管CRAB症状存在与否,只要符合以下三条中的一条,即可做出多发性骨髓瘤的诊断:(1)骨髓中克隆性浆细胞≥60%;(2)受累及的血清游离轻链和未受累及血清游离轻链之比≥,要求受累的游离轻链的绝对水平≥mg/L(病人“受累及”的游离轻链,kappa或lambda,指的是超出正常范围的轻链;未受累及的轻链指的是通常在正常范围内或低于正常范围的轻链);(3)MRI有1处或1处以上病灶大于5mm。
陈宏伟-医院:应该和国际接轨,没有CRAB症状,只要符合陈佳宁老师发来的那几条标准一样可以诊断MM。
陈朴-医院:还要明确一个概念,假如浆细胞在10~60%之间、M蛋白大于3g/dl且没有CRAB等所有终末器官损害,那就是SmolderingMM,目前还有一个新的指标加进来,就是异常浆细胞比例占所有浆细胞比例95%以上,对于流式报告来说需要跟进更新。
3、在出骨髓形态报告时,MM和浆细胞白血病(PCL)都习惯按原始、幼稚和成熟浆细胞分类,是否恰当?
王建波-医院:骨髓瘤细胞应该包含了原始浆细胞,浆细胞是淋巴细胞的终末阶段分化而来,所以浆细胞不存在像粒细胞那么严格的原始、幼稚阶段,浆细胞主要看其克隆性!
李婷-医院:出骨髓瘤报告可以原始、幼稚、成熟分类。最后汇总浆细胞占多少。
陈宏伟-医院:只不过原、幼浆出现,MM可能性更大。有个问题就是原、幼浆没有没可能是反应性浆细胞的?
王哲-医院:我个人觉得反应浆细胞一般还是以成熟居多。
专家答复
项喜喜主任-医院:在修正的欧美淋巴瘤分型和WHO分类中,浆细胞白血病属于浆细胞骨髓瘤的变异型,浆细胞白血病分为原发性和继发性,原发即原发的白血病阶段,继发则为多发性骨髓瘤终末期的白血病阶段,个人认为可以这样说。本血液科实验室出具的报告是原始、幼稚、成熟浆细胞,不报告骨髓瘤细胞。
4、多发性骨髓瘤患者骨髓中的骨髓瘤细胞,是来源于髓外还是骨髓特有的?
李婷-医院:我的理解顾名思义,骨髓瘤细胞应该发生在骨髓的吧。多发性骨髓瘤典型的表现是全身性骨髓受累,局部可形成浆细胞肿瘤块及骨溶解性改变。应该是来源于骨髓,来源于髓外就叫骨外(髓外)浆细胞瘤。
专家答复
项喜喜主任-医院:肿瘤性浆细胞除侵犯骨髓和外周血外,还可见于髓外组织(例如肝脏,脾脏,胸腔积液,腹腔积液和脑脊液)。
5、浆细胞形态多种多样,且细胞内可见各种形态的包涵体,其形成机制是什么,有没有特别的临床意义?
李婷-医院:骨髓瘤细胞的胞浆中有丰富的内质网(ER),这些ER含浓缩的或结晶的胞浆Ig,产生了许多形态显著不同的表现,有多发性淡蓝白、葡萄样聚集(Mott细胞、桑葚细胞),樱桃红折光圆形小体(Russell小体),vermilion染色富于糖原IgA(火焰细胞),填满的原纤维(Gaucher样细胞,贮积细胞)和结晶的棒状小体。除了出现结晶的棒状小体,这些变化都不是骨髓瘤的特有病理变化,因为它们也可见于反应性浆细胞。
专家答复
项喜喜主任-医院:关于浆细胞包涵体的来源尚不清楚。有学者认为是免疫球蛋白聚集或淀粉样蛋白;个人认为浆细胞内如果出现包涵体,应该高度怀疑是异常浆细胞,应在报告中指出。应结合临床及免疫球蛋白、流式综合判断。
6、通常急性白血病治疗后我们报告可以出缓解、未缓解和部分缓解,CML和MM治疗后该如何出报告?
杨礼-医院:CML治疗后的评估主要是看融合基因降低的程度,MM治疗后也是看胞内kappa和lambda与初诊时降低的比例。
王哲-医院:MM治疗后看克隆性浆细胞表达的多少,来评价疗效。
李婷-医院:CML治疗后如果知道临床没有症状、检验结果是好的,我觉得可以打缓解。MM一般是治疗后可见多少浆细胞,一般不直接说缓解。
陈朴-医院:我们看到的都是一次一个部位形态学的缓解,临床上要判断缓解还要综合很多指标,如急性白血病的话,除了看我们骨髓当中原始细胞的比例,还要看髓外是否有浸润的灶。CML,除了看骨髓中形态学的特征,还要看基因水平拷贝数量是否转阴。多发性骨髓瘤就更加特殊了,一次骨穿只能反映局部的浆细胞的情况,而多发性骨髓瘤常常是分布不均,呈灶性的,且临床上评估它是否缓解,都要看他其余的诸如骨质破坏、M蛋白等这些来综合判断是否缓解的,我们能报的仅仅是髓象缓解,或者就报浆细胞数量,并对照上次增减情况。
陈佳宁-首都医科医院:对这两个疾病形态学应该不能写缓解还是未缓解,描述即可。
刘洁-医院:CML和MM治疗后的报告不需要描述缓解与否。CML治疗后是否缓解主要
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