检验临床面对面浆细胞反应性增多的血管

作者：医院南院区检验科杨新宏

患者男性，46岁，咳嗽伴发热10天，淋巴结肿大入院。

一、病例特点及辅助检查

1.患者5天前出现腹股沟、双侧耳后、颈部、腋下淋巴结肿大，质韧、触痛、活动度可。

2.局部可见淋巴结融合。肝肋下3cm可触及。

3.淋巴结彩超提示双颈部、锁骨上、腋下、腹股沟区淋巴结肿大。

4.腹部超声：胆囊炎伴胆囊息肉样，右上腹（肝门部、胰头右前方）低回声，考虑淋巴结，脾大。

5.肺部CT诊断肺炎。

6.抗核抗体谱检测未见异常。

7.血常规：WBC8.97*10^9/L，HBg/L，PLT*10^9/L。

8.生化检测

9.免疫球蛋白及补体检测

10.EB病毒DNA定量及EB病毒DNA定量检测拷贝/ml

11.血清轻链测定

12.免疫固定电泳

13.骨髓象分析：粒、红、巨三系增生骨髓象，浆细胞占14.%。（1-6均为骨髓成熟浆细胞）

14.骨髓中还有一类似活化的T淋巴细胞如图所示（图1-8）：细胞圆形或椭圆形；浆量少或中等，蓝色，边缘有不规则突起；核圆形、椭圆形、部分细胞核有扭曲，染色质聚集成块状，未见核仁。

15.骨髓涂片阅片过程中偶见噬血细胞（图1-2）

16.外周血图片（图1-4细胞圆形；浆量丰富、蓝色；核圆形，染色质聚集成块状；未见核仁。形态上似异型淋巴细胞、浆细胞、淋巴样浆细胞）

17.骨髓流式细胞术检测

18.基因重排TCRβ、IGH、TCRγ、IGHD-J、LGL、IGK均阴性。

19.右腹股沟淋巴结活检病理

本病例骨髓浆细胞易见、比例增高，血清生化检测球蛋白升高，容易被误导，考虑多发性骨髓瘤。外周血部分细胞形态上似异型淋巴细胞、浆细胞、淋巴样浆细胞（结合最终诊断考虑为浆细胞样异型淋巴细胞），也给诊断带来很大困难。如果没有流式和骨髓活检的辅助，只靠骨髓形态很难诊断。

备注：

定义：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种系统性淋巴组织增殖性疾病（LPD），以全是淋巴结肿大、出现皮疹、贫血等全是症状，以多克隆性高γ球蛋白血症为特点。

病因学：AITL的病因不明。通过原位杂交，在AITL累及的淋巴结中，有80%-96%可检查到EBV。尽管EBV在多种淋巴瘤中有明显的致瘤作用，目前认为EBV感染并非是AITL的致病因素。EBV感染很可能只是肿瘤过程中特征性出现免疫缺陷状态的反应，尽管有学者提出EBV可直接驱动T细胞增生。EBV病毒主要存在与AITL中的2种B细胞类型：类似记忆B细胞的细胞，其发生克隆性增生的倾向相对较低；类似生发中心B细胞的细胞，收到驱动可发生显著增生，并且可在克隆性增生过程中获得体细胞突变。

临床特征：全身浅表淋巴结肿大，肝脾大和显著全身症状，包括发热、体重减轻和常伴有瘙痒的皮疹；1/3患者可出现水肿；多克隆性高γ球蛋白血症；10%患者出现浆细胞增生；大约30%患者出现嗜酸性粒细胞增多。

免疫表型：CD4+、CD10+、BCL-6+、CXCL-13+、PD1+、CD21+FDC、EBV+B母细胞

遗传学：TCR和IGH基因重排。最常见的细胞遗传学异常是3号染色体三体，5号染色体三体和附加的X染色体。

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