整理：吕彩云浙医院
校审：庄医院
病例简报
患者，男性，70岁，半个月前咳嗽并加剧，胸闷伴下肢浮肿，乏力，无发热、出血、心痛等，二十多年有慢性支气管炎症，余没有另外病史，今因上不适来我院就诊，血常规检查结果如下：
相应的实验室检查结果：
相关的另外检查：
讨论：
王海荣-医院直属分院：AML？
刘敏-医院：MO?
王海荣-医院直属分院：MPO就这两张吗？传两张有原始细胞的。
吕彩云-浙医院：POX染色涂片
讨论：
徐海玲-山西医院：细胞怎么感觉不一样了？瑞氏和POX感觉不像一个病人的细胞
吕彩云-浙医院：徐老师就是一个病人，这样的情况我碰到过几次了，所以也是纠结
王哲-医院：MPO全阴性？
吕彩云-浙医院：应该是
王哲-医院：MPO，像是有两群不同的细胞
吕彩云-浙医院：可能大小不太一致
王哲-医院：流式提示？
茹进伟-医院：看形态我比较倾向ALL，可能是个T-ALL
吕彩云-浙医院：把流式结果发一下及免疫固定电泳结果发一下
讨论：
茹进伟-医院：流式成熟B，窦老师怎么看？
吕彩云-浙医院：王老师病人无发热的，不知医院多不多，WM应该不太像，LPL应该更加确切吧
王哲-医院：LPL？形态不符吧
吕彩云-浙医院：
王哲-医院王老师待会我发书本上图片给你看看
讨论：
王哲-医院：如果是LPL可观察等待，但是我觉得您的病例有明显侵袭性
吕彩云-浙医院：怎么说呢？想听听王老师的看法
王哲-医院：请问您做MYD88？
吕彩云-浙医院：没有做
吕彩云-浙医院：和书上描述不太符合WM
庄顺红-医院血液室：早上没时间好好看，现在学习了一遍形态上，个人观点：1、形态上看很有欺骗性，核仁明显，染色质也较疏松，整体上胞体较小，易误认为急淋。2、细胞学此类细胞比例很高，而流式只有17%、且。流式CD20阴性而活检20+++，这是不太符的地方。3、流式符合单克隆小B淋巴瘤，表型上符合LPL、SMzL甚至PLL，可以考虑SMzL，MZL也可以分泌IgM，淋巴结活检更能区别是不是边缘区淋巴瘤MzL,LPL流式上也符合，而且形态上可以以小B淋巴为主，淋巴浆与浆少量存在，可以通过MYD88来鉴别，绝大多数MZL阴；而9成LPL都阳，骨髓中淋巴瘤细胞多，IgM高，LPL/WM也没问题，最好有淋巴结活检看着有无边缘区浸润。
王哲-医院：MCL，DLBCL?
郑瑞-医院：吕老师的病例很棒，形态就是一个典型急白，不管其他结果如何，形态报急白应该没问题！只是好像跟流式及其他结果矛盾，很难理解他是一个LPL患者！查查文献看看有没有分泌IgM的急淋报道。
郑瑞-医院：确定流式做的是骨髓标本？吕彩云-浙医院是的郑老师。
王哲-医院：个人觉得：可能是B淋巴瘤白血病。
郑瑞-医院：刚刚查了一篇日本人的报道，急淋和高分泌IgM不矛盾
庄顺红-医院血液室：
郑瑞-医院很好的资料，应该辩证的看问题。1、淋巴瘤如慢淋、弥漫大B经常不表达膜上K/L。2、上面的pre-B表达sIgM,肯定有这样的例外，这是普遍性与特殊的关系。3、目前共识有膜轻链限制性表达，应该属于成熟淋巴一类吧。
吕彩云-浙医院：庄老师我查了病人的检查记录，没有淋巴结活检，不够完善的。
庄顺红-医院血液室：流式结果与骨髓细胞比较相差不是一点大，需核实下吗？况且20不同，虽然有20阴的但很少很少，除非用了20的靶向药，再看看老师们的分析吧。
窦心灵-医院：但仔细看了一下POX染色中的细胞，确实是浆细胞样淋巴细胞
吕彩云-浙医院：庄老师这个病人当初如果不看IgM我会报淋白的，被这个M震住了，所以报告了LPL可能。他是原发病人，没有治疗的。
杨学农-医院：LPL可能性很大的。
相关总结：
淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例2%。LPL/WM是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤，常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏，并且不符合其他可能伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤诊断标准。LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆IgM丙种球蛋白时诊断为WM。90%~95的LPL为WM，仅小部分LPL患者分泌单克隆性IgA、IgG成分或不分泌单克隆性免疫球蛋白。
附：WM诊断标准
1：血清中诊断到单克隆性的IgM(不论数量)。
2：骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯（不论数量）。
3：免疫表型：CD19(+)，CD20(+)，sIgM(+)，CD22(+)，CD25（+），CD27(+)，FMC7（+），CD5（+/-），CD10(-)，CD23(-)，CD(-)。10%~20%的患者可部分表达CD5、CD10、或CD23，此时不能仅凭免疫表型排除WM.
4：除外其他已知类型的淋巴瘤。
5：有研究者报道MYD88LP突发在WM中的发生率高达90%以上，但其阳性检出率与检验方法和标本中肿瘤细胞的比例等有关，WYD88LP突发也可见于其他小B细胞淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤等。因此MYD88LP突发是WM诊断及鉴别诊断的重要标志，但非特异性诊断指标注：LPL/WM无特异的形态学、免疫表型及遗传学改变，故LPL/WM的诊断是一个排他性诊断，需要紧密结合临床表现及病理学等检查结果进行综合诊断。虽然通过骨髓检查可诊断LPL/WM，但是如有淋巴结肿大仍建议尽可能获得淋巴结等其他组织标本进行病理学检查，以除外其他类型淋巴瘤可能。
个人的一些看法：淋巴细胞类疾病种类繁多，对此类疾病的诊断形态观察只是参考价值，结合流式分析等检查必不可少。在此感谢各位参与老师的畅所欲言和热心指导，你们辛苦啦，谢谢你们。在此致歉郑瑞老师，实在不好意思，没有征得你的同意，由于篇幅的缘故，把你的英文资删除了，实在抱歉了。
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